Melanoma da Conjuntiva

A conjuntiva constitui a camada mais externa do olho, cuja função é proteger a superfície ocular de agentes externos e manter a lubrificação ocular. O melanoma da conjuntiva é um cancro raro e representa cerca de 2% de todos os cancros oculares, 5% dos melanomas oculares e 0,25% de todos os melanomas, contudo a sua incidência tem vindo a aumentar.

A conjuntiva constitui a camada mais externa do olho e é uma membrana mucosa, fina e transparente que cobre a parte branca do olho (esclera) e também as pálpebras, internamente. A sua função é proteger a superfície ocular de agentes externos e manter a lubrificação ocular, uma vez que o muco produzido pela conjuntiva ajuda a evitar que o olho fique seco.

O melanoma resultante deste tecido difere dos outros melanomas das mucosas em vários aspectos. É muito mais facilmente detetado devido à sua localização no olho, há alguma evidência que possa estar associado à exposição solar e, ao contrário dos outros melanomas das mucosas, os melanomas da conjuntiva surgem frequentemente de uma lesão antecedente – um tipo de sinal já existia no olho. No entanto, o melanoma da conjuntiva poderá também surgir sem que exista nenhuma lesão anterior. O melanoma da conjuntiva é um cancro raro e representa cerca de 2% de todos os cancros oculares, 5% dos melanomas oculares e 0,25% de todos os melanomas, contudo a sua incidência tem vindo a aumentar.

O melanoma da conjuntiva geralmente apresenta-se como um caroço irregular pigmentado que cresce na zona branca ou na zona pigmentada da conjuntiva do olho e que, em alguns casos, pode causar dor ocular e irritação do olho. Pode também apresentar-se sem pigmentação. Caso surja algum destes sintomas é muito importante comunicá-los ao seu médico, para que ele possa esclarecer a sua causa. É importante que as lesões pigmentadas no olho sejam verificadas por um profissional qualificado. Existem várias de causas benignas associadas a áreas pigmentadas no olho, contudo, a possibilidade destas áreas se tornarem malignas deve ser investigada.

O diagnóstico do melanoma da conjuntiva é geralmente feito através de exame clínico, utilização da lâmpada de fenda ou biomicroscópio ocular, que é um aparelho oftalmológico que utiliza uma fonte de luz de alta intensidade em simultâneo com um microscópio, e que permite observar as pálpebras, a esclera, a conjuntiva, a córnea, a íris, o cristalino e o fundo ocular em várias ampliações e da ecografia ocular. Caso uma lesão suspeita seja detetada, são tiradas fotos para documentar o seu tamanho e extensão. É necessário realizar uma biopsia para confirmar o diagnóstico de melanoma da conjuntiva. Geralmente a biópsia realizada é excisional, o que significa que toda a lesão é removida e testada. Poderá também ser realizada uma TC ou ressonância magnética para avaliar se o melanoma se espalhou para outras partes do corpo. Consoante a espessura e a localização do melanoma poderá também ser realizada uma biópsia dos gânglios sentinela.

Em termos de alterações genéticas, estudos recentes indicam que o melanoma da conjuntiva partilha semelhanças moleculares com o melanoma da pele e parece ser distinto dos outros melanomas das mucosas ou do melanoma da úvea. Estes dados biológicos são importantes para a compreensão dos mecanismos da doença e porque têm implicações nos tratamentos que podem estar disponíveis. As mutações genéticas com maior importância relatadas no melanoma da conjuntiva são BRAF, c-KIT e NRAS. O tecido recolhido na biópsia pode ser testado para ver se uma ou mais destas mutações genéticas identificadas estão envolvidos no cancro. Estes teste genéticos pode ajudar a decidir qual o melhor tratamento, no presente e no futuro.

Com base nos resultados dos testes e exames médicos e, caso se confirme o diagnóstico de melanoma da conjuntiva, este será avaliado por um processo designado estadiamento. O estadiamento descreve o estadio da doença, ou seja, o quanto o melanoma se espalhou no corpo. Quanto maior o estadio, mais o melanoma se espalhou. O estadiamento é muito importante porque é utlizado pelos médicos para recomendar o tratamento mais adequado. O estadiamento do melanoma da conjuntiva de acordo com o sistema TNM baseia-se nos três parâmetros a seguir enumerados:

  • T – Tumor: refere-se ao tamanho, extensão e tecidos que estão envolvidos no melanoma;
  • N- Nódulos linfáticos: refere se o melanoma se espalhou para os nódulos (ou gânglios) linfáticos regionais;
  • M- Metástases: se o melanoma se espalhou para locais distantes.

No melanoma da conjuntiva sempre que possível o tratamento tem em conta a preservação do olho, sendo o tratamento mais comum a remoção local do melanoma. Actualmente, a base do tratamento do melanoma da conjuntiva é a excisão local ampla – remover cirurgicamente toda o melanoma e uma margem de tecido saudável em redor do tumor de forma a garantir que nenhuma célula de melanoma ficou naquele local –  através de uma técnica designada “no-touch” (sem tocar), cujo objetivo é prevenir a disseminação tumoral durante a cirurgia, e aplicação de crioterapia – o uso terapêutico das temperaturas frias que ajuda na melhoria do controlo local da doença – nas margens. A exenteração orbital ou enucleação poderão ser realizadas em casos de tumores extensos difíceis de controlar localmente com cirurgia de excisão e crioterapia. A exenteração orbital consiste na remoção de todo o conteúdo da órbita ocular, incluindo os músculos, o sistema de glândulas lacrimais, o nervo óptico, bem como partes variáveis do osso da órbita, sendo que a pálpebra pode ser poupada, dependendo da extensão do tumor. A enucleação consiste na remoção de todo o globo ocular, incluindo o globo e a esclera, mas deixando o resto do conteúdo orbital.

Existem terapêuticas adjuvantes que poderão ser aconselhadas ou disponibilizadas a fim de melhorar o controlo da doença a longo prazo uma vez que o melanoma da conjuntiva apresenta uma forte propensão para recidivas e metastização, que preferencialmente ocorre para o fígado, cérebro e pulmões. No entanto, devido à raridade do melanoma da conjuntiva não existem dados suficientes relativos à eficácia de cada tratamento e nenhum dos tratamentos adjuvantes apresentados tem um papel estabelecido no tratamento primário da doença. A decisão de prosseguir o tratamento adjuvante é especialmente recomendada em casos de doença que não pode ser totalmente removida por excisão e se observa a presença de melanoma nas margens cirúrgicas. As terapias relatadas incluem quimioterapia tópica, a radioterapia e a braquiterapia.

A quimioterapia tópica é valorizada pela sua capacidade de tratar toda a superfície ocular, o que permite o tratamento de lesões difusas ou multifocais, ou áreas ocultas. Os agentes quimioterápicos mais utlizados no melanoma da conjuntiva são a mitomicina C e o interferão alfa-2b. A mitomicina C é o agente mais estudado.

A radioterapia consiste em tratar o melanoma com um feixe radioativo. Uma máquina especial é utilizada para modelar o feixe de radiação com o tamanho e forma exactos do tumor, de modo a minimizar os danos nos tecidos delicados que o rodeiam.

A braquiterapia é uma forma de radioterapia interna, em que a fonte de radiação é colocada na superfície ocular no interior do tumor ou próximo, de forma a destruir as eventuais células malignas que estejam presentes. Isto significa que o tumor recebe uma grande quantidade de radiação, enquanto os tecidos saudáveis próximos recebem menos radiação e têm menos probabilidades de serem danificados. A braquiterapia envolve duas intervenções: a primeira consiste em fixar a fonte de radiação ao olho e a segunda consiste na sua remoção depois das células tumorais terem sido mortas.

Dada a raridade do melanoma da conjuntiva, não existe uma recomendação padrão para o tratamento da doença metastática. Em geral, o tratamento é semelhante ao disponibilizado no melanoma da pele avançado. Uma vez que se estima que 50% dos melanomas da conjuntiva primários e metastáticos têm mutação no BRAF, a terapêutica dirigida para melanoma da pele poderá ser uma opção. Outra opção terapêutica neste contexto poderá ser a Imunoterapia, que demostrou poder ser eficaz em alguns casos de melanoma da conjuntiva.

Não existe consenso sobre técnicas de diagnóstico de imagiologia ou de protocolos de seguimento após tratamento e estes dependem do prognóstico de cada pessoa. No entanto, qualquer doente com melanoma da conjuntiva deverá ser um acompanhado a longo prazo para monitorizar a recorrência ou metástases. Poderá ser recomendado um exame oftalmológico completo semestral, imagiologia anual dos gânglios linfáticos regionais, cérebro, abdómen e do tórax e análises ao sangue, incluindo enzimas hepáticas. Adicionalmente os exames PET/CT freuqentemente utilizados para detectar metástases noutros tipos de cancro podem ser utilizados.

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